Según la Organización Mundial de la Salud, la hipertensión pulmonar es una enfermedad en la cual la presión en las arterias pulmonares está por encima de lo normal. Tiene una tasa de supervivencia muy baja y afecta considerablemente la calidad de vida de los pacientes que la sufren y de sus familiares.
Existen cinco tipos de hipertensión pulmonar, cada uno con afectaciones distintas, por lo que el diagnóstico precoz y la identificación exacta del tipo de hipertensión resultan esenciales, ya que un retraso en el inicio del tratamiento puede tener un impacto negativo en la supervivencia del paciente.
Entre estos tipos de hipertensión pulmonar está la hipertensión arterial pulmonar (HAP), que es una elevada presión sanguínea en las arterias que se dirigen del corazón a los pulmones, conocidas como las arterias pulmonares. El primer síntoma es la falta de aliento durante el esfuerzo físico, como por ejemplo subir escaleras.
La fatiga, los mareos y desmayos también se pueden presentar. El edema en los tobillos, en abdomen y piernas, además de la piel y labios de color azul, junto con un dolor de pecho pueden ocurrir cuando el esfuerzo del corazón aumenta.
La hipertensión pulmonar puede ocurrir como resultado de algunas enfermedades como por ejemplo la enfermedad crónica del hígado y cirrosis del hígado; los trastornos reumáticos como escleroderma o el lupus eritematoso sistemático, entre otras.
Si se conoce la causa de la hipertensión pulmonar, se debe atacar directamente.
El fármaco oral riociguat es altamente eficaz y fue desarrollado para tratar la hipertensión arterial pulmonar (HAP) y la hipertensión pulmonar tromboembólica crónica (HPTEC).

