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Síndromes mielodisplásicos

Síndromes mielodisplásicos

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Los síndromes mielodisplásicos (SMD) comprenden un grupo heterogéneo de entidades de origen clonal, caracterizados por diferentes grados de desajuste en la capacidad de proliferación y diferenciación de la célula progenitora hematopoyética, que se expresa con citopenias progresivas, alteraciones cualitativas en las 3 series hematopoyéticas y riesgo de transformación en leucemia aguda.

Se estima que la incidencia de SMD es de 4 – 12 x 100 000 por año, y puede llegar hasta 30 x 100 000 en los individuos mayores de 70 años. La aparición en la edad pediátrica y en el adulto joven es rara. Se ha señalado cierto predominio en el sexo masculino, con una proporción de 1: 5y no se ha encontrado relación con la raza.

Factores de Riesgo: Dentro de los factores que pueden aumentar el riesgo síndromes mielodisplásicos se encuentran los siguientes:

• Edad avanzada. La mayoría de las personas con síndromes mielodisplásicos son mayores de 60 años.
• Tratamiento previo con quimioterapia o radiación. La quimioterapia en especial agentes alquilantes y antraciclinas, asi como la radioterapia. Pacientes que han padecido y han recibido tratamiento por CA de mama, prostata, linfomas, leucemias, etc, pueden luego de varios años, desarrollar el sindrome mielodisplásico.
• Exposición a ciertas sustancias químicas. Las sustancias químicas, incluido el benceno, radiaciones ionizantes y electromagnéticas no cuantificadas.

• Hábitos tóxicos y enfermedades constitucionales: que afectan de manera crónica nuestro sistema endotelial y celular en general.

Manifestaciones Clínicas: NO existe un dato característico y de hecho en etapas iniciales puede manifestarse con grado muy leve de anemia., en su mayoría destacan La disminución en la cantidad de glóbulos rojos puede causar anemia máas significativa, lo cual suele producir cansancio facil, insomnio, labilidad emocional, cefalea, taquicardias, palpitaciones, entre otros.

Las Infecciones recurrentes producto de la disminución de glóbulos blancos es otro dato importante. Sangrado significativo debido a la falta de plaquetas en la sangre puede generar sangrado a cualquier órgano o sistema.

Diagnóstico: El diagno´stico de mielodisplasia es complejo. El hemato´logodebera´ evaluar los antecedentes, la cli´nica del paciente, bioqui´mica general, la bacteriologi´a y virologi´a, la sangre perife´rica y la me´dulao´sea en cuanto a su morfologi´a y a sus valores absolutos y relativos, con estudios citomoleculares especiales que dictarán el riesgo de la enfermedad.

Las variables conocidas dentro de los síndromes mielodisplásicos tenemos Citopenia refractaria con displasia unilinaje, Anemia refractaria con siderablastos en anillo, Citopenia refractaria con displasia multilinaje, Anemia refractaria con exceso de blastos tipo 1, Anemia refractaria con exceso de blastos tipo 2, SMD asociada con delecio´n aislada 5q y por ultimo SMD no clasificable.

Tratamiento:El manejo inicial es conmedidas de soporte, apoyo transfusional, factores de crecimiento y quelantes de hierro. Tambien se implementa terapia con inmunomoduladores, esteroides, hipometilantes, trasplante alogénico, entre otros agentes. Todos estos monitoreos guiados por médico hematólogo y equipo multidisciplinario.

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